00.4 Morbus Sudeck

• Editorial
• Morbus Sudeck: Anästhesiologische Behandlung; Alain Borgeat
  
  • Klinische Symptome
  • Intravenöse Blockade
  • Sympathikus-Blockade
  • Legen eines Katheters
  • Implantation eines Stimulators oder einer Pumpe
• Morbus Sudeck: Konservative Behandlung; Markus Felder
  
  • NSAR
  • Calcitonin
  • Kortikosteroide
  • Gefässaktive Substanzen
  • Physiotherapie
  • Psychotherapie
  • Psychopharmaka
• Literatur

  
  

• Autoren dieser Ausgabe
• Impressum

Editorial

Diese Ausgabe ist der «Sympathischen Reflexdystrophie» gewidmet, einer auch unter dem Namen «Morbus Sudeck» bekannten Erkrankung, die zwar bereits vor mehr als hundert Jahren beschrieben wurde, deren genaue Ursachen aber bis heute nicht völlig geklärt sind. Das «Complex Regional Pain Syndrome», so die aktuelle Bezeichnung der Erkrankung, tritt in der Folge von Verletzungen auf, wobei allerdings das Ausmass der Verletzung keinen Rückschluss auf das Risiko für CRPS zulässt. Während die Ursachen bis heute Rätsel aufgeben, sind die therapeutischen Anforderungen völlig klar: Rasches Handeln ist gefragt, um eine Chronifizierung zu vermeiden.
Renate Bonifer

Morbus Sudeck: Anästhesiologische Behandlung

Die Behandlung des Morbus Sudeck ist noch immer eine therapeutische Herausforderung. Rasche Massnahmen in Kooperation mit einem auf multidisziplinäre Schmerzbehandlung spezialisierten Zentrum bieten die besten Voraussetzungen für eine erfolgreiche Behandlung. Ist hingegen das Stadium der Chronifizierung erst einmal erreicht, können meist nur noch dürftige therapeutische Resultate erzielt werden. Mit Hilfe anästhesiologischer Massnahmen wird eine möglichst vollständige Kontrolle über den Schmerz angestrebt, da nur sie die Durchführung von Behandlungen wie z.B. Physiotherapie oder Ergotherapie erlaubt, welche für eine Heilung unbedingt notwendig sind.

Morbus Sudeck ist ein schlecht definiertes Krankheitsbild. Dies zeigt sich auch in den zahlreichen Bezeichnungen dieser Erkrankung wie z.B. Sympathische Reflexdystrophie, Sympathische Algodystrophie oder Kausalgie. Erst kürzlich wurde der Begriff «Complex Regional Pain Syndrome» (CRPS) Typ I (ohne Nervenläsion) und Typ II (mit Nervenläsion) eingeführt. Die Ätiologie des Morbus Sudeck ist noch immer schlecht verstanden. Bei 55% aller Fälle tritt er infolge einer Fraktur, bei 22% nach einem Weichteiltrauma und bei 20% nach einem chirurgischem Eingriff auf. Die restlichen 3% umfassen seltene und ungewöhnliche Auslöser wie z.B. das Legen einer Infusion in die Jugularvene oder eine intramuskuläre Injektion in die oberen oder unteren Extremitäten. Es gibt keinen Zusammenhang zwischen der Schwere eines Traumas und der Wahrscheinlichkeit, Morbus Sudeck zu entwickeln. Das klinische Erscheinungsbild ist vielfältig, und es ist heutzutage kein spezifischer Test verfügbar. Lediglich die Konstellation verschiedener Symptome erlaubt die Diagnose.

Klinische Symptome

Das wichtigste klinische Symptom ist der Schmerz. Dieser steht in seiner Intensität, Dauer und Lokalisation in keinem Verhältnis zu dem Schmerz, wie er für gewöhnlich bei einem entsprechenden Ereignis oder Trauma eintritt. Häufig ist die Funktion des autonomen Nervensystems beeinträchtigt. Durchblutungsstörungen treten gemeinsam mit Farb- und Temperaturabweichungen der Haut auf. Wachstumsveränderungen von Haaren und Nägeln, Muskelschwund, glänzende und feine Haut, Haarausfall und verdickte Nägel sind spät eintretende Symptome. Gelenksteife ist die Folge veränderter Bewegungsfunktionen (Verlust der Muskelkraft, Kontraktion der Beuger/Strecker). Das Ziel anästhesiologischer Massnahmen ist eine möglichst vollständige Kontrolle über den Schmerz. Erst die effiziente Kontrolle der Schmerzen erlaubt die Durchführung von Physiotherapie, Ergotherapie oder entsprechenden Behandlungen, welche für eine Heilung unabdingbar sind.

IASP Diagnosekriterien «Complex Regional Pain Syndrome»

vorausgehendes Trauma oder Immobilisierung unverhältnismässig starker spontaner oder evozierter Schmerz mit Kennzeichen der Allodynie oder Hyperpathie Oedem, Störung der Hautdurchblutung, abnorme Schweiss-Sekretion in der schmerzenden Region im Verlauf der Erkrankung Ausschluss anderer Diagnosen nach Stanton-Hicks et al., 1995 [5]

Intravenöse Blockade

Die intravenöse Blockade, vor allem mit Guanethidin, wird zwar seit langem durchgeführt, ist aber umstritten. Mit Recht, denn die Zweifel an der Wirksamkeit einer solchen Behandlung wurden in einer systematischen Übersichtsarbeit [1] bestätigt. Die Autoren konnten klar zeigen, dass die Wirksamkeit einer regionalen intravenösen Blockade nicht besser ist als Plazebo. Manche Autoren befürworten trotzdem die intravenöse Blockade noch immer zu diagnostischen Zwecken. Eine kritikwürdige Einstellung, denn diese Blockade ist nicht nur unwirksam, sondern auch schmerzhaft für den Patienten und kann darüber hinaus die Anwendung wirksamer Massnahmen verzögern.

Sympathikus-Blockade

Die Sympathikus-Blockade ist eine anerkannt wirksame Methode für die Behandlung des Morbus Sudeck. Sie kann zervikal (Stellatumblockade) oder lumbal (Blockade des sympathischen Grenzstrangs unter radiologischer Kontrolle) erfolgen. Es ist wichtig, diese Blockade durchzuführen, sobald die Diagnose gestellt ist. Bei 70% der Patienten zeigte sich in einer Studie eine echte Verbesserung nach 3 Jahren, wenn die Sympathikus-Blockade innerhalb von 6 Monaten nach dem Auftreten der Symptome angewandt wurde, während die Erfolgsrate auf 5% sank, wenn man mit der Behandlung erst 6-12 Monate nach der Diagnose begann [2].
Der Verlust der Wirksamkeit der Sympathikus-Blockade erklärt sich durch das Phänomen der Chronifizierung. Mit der Zeit nimmt die Beteiligung der sympathischen Nervenfasern an der Weiterleitung der Schmerzphänomene zugunsten anderer Bahnen (Aa- und Ab-Fasern) ab [3]. Um die günstigen Effekte einer Sympathikus-Blockade vollständig auszunutzen, muss diese unbedingt mit Physiotherapie oder Ergotherapie kombiniert eingesetzt werden. Der Erfolg einer Sympathikus-Blockade (zum Beispiel Stellatumblockade), zeigt sich im Auftreten des Horner-Syndroms (Miosis, Enophtalmus, Ptosis des Augenlids) sowie durch nasale Hyperämie und periphere Vasodilatation verbunden mit einem Temperaturanstieg der Haut der betroffenen Gliedmassen. Eine Differenz von mehr als 2°C verglichen mit der kontralateralen Seite ist dabei nicht ungewöhnlich. Eine positive Begleiterscheinung der deutlichen Schmerzreduktion, welche in den ersten Minuten nach Beginn der Blockade auftritt, ist die sofortige Steigerung der Beweglichkeit der Finger, des Handgelenks, der Ellenbogen oder der Schulter, je nachdem, welche Gliedmassen betroffen waren. Man muss eine Serie von Blockaden durchführen (6 bis 10 im Intervall von 24 oder 48 Stunden), weil die Wirkungsdauer einer Sympathikus-Blockade zwischen 12 und 36 Stunden schwankt. Methodischer Standard für die Stellatumblockade ist der paratracheale Zugang in Rückenlage mit einem Kissen unter der Schulter des Patienten, um ein Strecken des Halses zu ermöglichen. Es gibt nur wenige Nebenwirkungen und Komplikationen; ihre Wahrscheinlichkeit liegt bei 1.7%. Am häufigsten treten Krämpfe auf, gefolgt von, teils hoher, spinaler oder epiduraler Anästhesie, Pneumothorax oder allergischen Reaktionen auf lokale Anästhetika.

Anästhesiologische Massnahmen bei Morbus Sudeck

Regionale intravenöse Blockade

Sympathikus- Blockade (Stellatum- oder Lumbalblockade)

Katheter epidural (zervikal oder lumbal) interskalenar infraklavikular axillar

Medulla- stimulation

Implantation einer Pumpe (Kontinuierliche Perfusion des Subarachnoidalraumes mit Morphin)

Legen eines Katheters

Das Legen eines Katheters (epidural, zervikal oder lumbal, interskalenar, infraklavikular, axillar) mit einer kontinuierlichen Verabreichung eines lokalen Anästhetikums mit oder ohne Beigabe von Opiaten oder Clonidin, sollte Patienten vorbehalten bleiben, die anfänglich gut auf eine Sympathikus-Blockade angesprochen haben, aber sekundär eine Toleranz entwickelten. Patienten, die bereits ein «chronisches» Stadium erreicht haben, können ebenfalls von einer solchen therapeutischen Massnahme profitieren. Ein Katheter, der nach Regeln der chirurgischen Asepsis gelegt wurde, kann für 3 bis 4 Wochen ohne Anzeichen einer Infektion verwendet werden. Diese Patienten können auch von einer zusätzlichen Behandlung mit Antidepressiva und Antikonvulsiva profitieren [4].

Implantation eines Stimulators oder einer Pumpe

Diese invasiven und teuren Methoden müssen Patienten vorbehalten bleiben, die auf keine andere Therapie ansprechen und deren Lebensqualität sehr stark beeinträchtigt ist. Die subjektiven und objektiv signifikanten Veränderungen der Symptomatik sind, langfristig gesehen, bescheiden. Nur 10-15% der Patienten erfahren eine nennenswerte Verbesserung. Die Implantation eines medullären Stimulators oder einer Pumpe erfordert eine multidisziplinäre Entscheidung und schliesst verschiedene Spezialisten in die Behandlung des Patienten ein. Der Psychologe oder Psychiater spielt eine wichtige Rolle und muss unbedingt die Compliance des Patienten für eine solche Therapie bewerten.

Morbus Sudeck: Konservative Behandlung

Die Behandlung bei Morbus Sudeck (Complex Regional Pain Syndrome, CRPS) muss möglichst früh im Krankheitsverlauf beginnen. Das Ziel ist, die Schmerzen zu reduzieren und die normale Funktion wieder herzustellen. Zur konservativen Behandlung gehören Medikamente, Physiotherapie und eventuell Psychotherapie. Von grosser Bedeutung ist die Führung und Beratung der psychisch nicht selten verunsicherten Patienten. Ärztliche Zuversicht und Verständnis für die Ängste des Patienten sind gefragt.

Die medikamentöse Therapie dient vor allem der Schmerzlinderung und Abschwellung. Analgetika und NSAR haben sich in dieser Frühphase als wirksam erwiesen, genügen häufig aber nicht. Als zusätzliche medikamentöse Massnahme hat sich der Einsatz von Calcitonin bewährt. Im akuten entzündlichen Stadium ist der zeitlich begrenzte Einsatz von Glukokortikoiden sinnvoll. Neu in der Behandlung und zum Teil noch in Prüfung sind die Bisphosphanate. Ihre Anwendung ist zur Zeit noch auf die klinische Forschung beschränkt.

NSAR

In letzter Zeit haben sich durch die spezifischen COX-2-Hemmer neue Möglichkeiten aufgetan. Bei Risikopatienten (gastroenterologische Nebenwirkungen) werden entweder diese oder herkömmliche NSAR zusammen mit Protonenpumpenhemmern eingesetzt. Die adäquate Dosierung der Antirheumatika soll bei der CRPS-1-Erkrankung (ohne Nervenläsion) die antientzündliche wie auch analgetische Wirkung erreichen. Es sollte daher eine optimal hohe Dosierung gewählt werden, z.B. Rofecoxib 25-50mg/Tag, Celecoxib 2x200mg/Tag, Diclofenac 150mg/Tag oder Ibuprofen 3x600mg/Tag.

Calcitonin

Calcitonin wird wegen seiner potenten analgetischen Wirksamkeit, seines vasokonstriktorischen Effekts auf die Gefässe im Knochen und seiner direkten osteoklastenaktivitätshemmenden Eigenschaften eingesetzt. Da CRPS 1 primär nicht eine Skeletterkrankung, sondern Folge einer Gefässdysregulation ist (wobei vor allem die Vasodilatation eine Rolle in der Pathogenese spielt), wirkt das Calcitonin mit seinem vasoregulatorischen Effekt direkt dem pathogenetischen Mechanismus entgegen. Der Einsatz des Calcitonins ist vor allem im Stadium 1 und 2, in den Stadien der Entzündung und der Dystrophie (s. Tab. Seite 4) zu sehen. Die übliche Dosierung beträgt 200 Einheiten nasal. Sollte diese aus irgendeinem Grund nicht möglich sein, 100 Einheiten subkutan. Nach 3, spätestens 4 Wochen Therapie sollte die Wirksamkeit beurteilt werden. Verspürt der Patient nach dieser Zeit überhaupt keine Wirkung, kann die Behandlung abgesetzt werden.

Kortikosteroide

Das Kortison hat in der Rheumatologie seit Jahren einen festen Platz bei der Behandlung von CRPS-1-Patienten. Neben der Hemmung entzündlicher Mediatoren, die bei der CRPS-1-Erkrankung in der Akutphase verstärkt freigesetzt werden, wirkt das Kortison durch seine membranstabilisierenden Eigenschaften antiödematös. Gleichzeitig führt die entzündungshemmende Wirkung des Kortisons zu einer Abbremsung der Wundheilungsvorgänge. Empfohlen wird eine Startdosierung von 100mg am ersten Tag, eine Erhaltungsdosis bis zum 12.Tag von 10mg und danach weitere Dosierungen je nach Therapieerfolg. Auch eine Therapie mit 30mg während der ersten Woche, gefolgt von einer Reduktion um 10mg in jeder weiteren Woche wird vorgeschlagen.

Gefässaktive Substanzen

Betablocker sind seit den 70er Jahren im Gebrauch und wurden in zahlreichen, randomisierten Studien untersucht, jedoch nur mit kleinen Patientenkollektiven.

Physiotherapie

Die physiotherapeutischen Massnahmen richten sich nach dem Stadium der Erkrankung (s. Tab.). Die Anpassung der konkreten Therapieelemente erfolgt aufgrund der laufend beobachteten und anamnestisch fassbaren Therapiereaktionen. Als Richtschnur für die Therapieintensität ist weniger der aktuelle Belastungsschmerz als vielmehr der Nach- und Nachtschmerz von entscheidender Bedeutung.

Physio- und Ergotherapie bei CRPS 1 (Morbus Sudeck)Ziele:

Stadium 1: Entzündung Dieses Stadium wird auch als klassisches hyperämisches Entzündungsstadium bezeichnet.
Ziele:	Analgesie, Ödemreduktion und Entstauung Verminderung der aktiven Hyperämien Förderung der physiologischen Propriozeptivität zur Schmerzlinderung und Wiederherstellung der physiologischen Massnahmen
Stadium 2: Dystrophie Im Stadium 2 überwiegt die sympathische Überaktivität, d.h. dass die Vasokonstriktion nun im Vordergrund steht. Die ersten Zeichen der beginnenden Dystrophie werden sichtbar. Während dieses Stadiums der sympathischen Hyperaktivität schwitzt der Patient an dem betroffenen Extremitätenabschnitt profus und auffällig. Die Schmerzen können in dieser Phase besonders quälend sein.
Ziele:	Analgesie durch Bewegung unter Belastung und mittels systemischer Bekämpfung der überhöhten vasalen Tonisierung Vermeidung einer Entgleisung in die Dystrophie Wiedererlangen der physiologischen Beweglichkeit
Stadium 3: Atrophie Jetzt wird die Muskelatrophie sichtbar, die Kontrakturtendenz überwiegt, die verminderte Zirkulation steht im Vordergrund. Auch im atrophen Stadium muss dafür gesorgt werden, dass die Belastung durch Achsendruck oder äussere Widerstände nur langsam und verzögert abgebaut wird, um einer erneuten Aktivierung des CRPS 1 keinen Vorschub zu leisten.
Keine Schmerzprovokation Verbesserung und Erhaltung der Mobilität Verbesserung der Trophik und Verhinderung einer weiteren Entwicklung in Richtung Atrophie

Psychotherapie

Psychotherapeutische Strategien im weiteren Sinne sind ein wichtiger Teil ganzheitlicher Behandlung bei CRPS1. Die Minderung der Angst soll durch folgende Elemente erreicht werden: Förderung des Vertrauens in der Arzt-Patientenbeziehung, Vermitteln eines adäquaten Krankheitsverständnisses durch geeignete Informationen, kleine Psychotherapie, Erlernen von Entspannungsmethoden, eventuell Einsatz von Psychopharmaka.

Psychopharmaka

Zur Verwendung der Psychopharmaka gibt es lediglich einzelne klinische Erfahrungsberichte. Generelle klinischen Prinzipien für den Einsatz dieser Substanzen müssen deshalb wegleitend sein. Vor allem die Leitsymptome Angst und Depression sowie Schmerzdistanzierung bilden eine Indikation für Pharmakotherapie. Tranquilizer (Benzodiazepine), sind gute kurzfristige Überbrückungsstrategien für einen Zeitraum von wenigen Wochen zur Angstbekämpfung und Entspannung. Wegen ihres Abhängigkeitsrisikos sind sie jedoch nicht zur Langzeitmedikation geeignet. Antidepressiva können je nach Zustandsbild mit verschiedener Indikation eingesetzt werden. Zur Schmerzdistanzierung und zur Erzielung einer leicht sedierenden schlafanstossenden Wirkung (z.B. Amitryptilin, Quonipromin, Toxeprin, Trimipramin) sind in der Regel niedrige Dosen sinnvoll. Meist muss für eine Schmerzdistanzierung allmählich (um ca. 5 bis 10mg pro Woche) gesteigert werden, bis das Optimum zwischen Wirkung und Nebenwirkung erreicht ist; maximale Dosen liegen im Bereich von 200-300mg pro Tag.

Literaturhinweis:

1. Jadad AR et al., J Pain Symptom Manag 10:13-20, 1995
2. Wang JK et al., Pain 23: 13-17, 1985
3. Maier C et al., Schmerz 12: 282-303, 1998
4. Walker SM et al., Anaesth Intens Care 25: 113-125, 1997
5. Stanton-Hicks M et al., Pain 83:389-400, 1995
6. Bär E, Felder M, Kiener B (Hrsg.): Algodystrophie (Complex regional pain syndrome I), SUVA, Novartis, 1998